Diagnostics différentiels
Arguments en faveur
Arguments en défaveur
Présomption diagnostique
Fibrose endomyocardiqueà hyper-éosinophilie
Coronographie normale
Hyper-éosinophilie biologique
Epaississement myocardique avec contraction normale
Hypoperfusion précoce sous endocardique
Rehaussement tardif myocardique sous-endocardique apical et paroi latéral, sans systématisation coronaire, avec thrombus en regard (aspect en triple couche)
Aucun
Forte
Coronaropathie ischémique
Troponine élevé
Rehaussement sous-endocardique
Thrombus
Coronarographie normale
Rehaussement non systématisé
Contraction normale
Faible
Myocardite
Hyperleucocytose, syndrome inflammatoire
Troponine élevée
FEVG normalle
Rehaussement sous endocardique
Cardiomyopathie hyperttrophique primitive fibrosante
Epaississement myocardique
FEVG normale
Contexte clinique
Tako-tsubo
Syndrome coronarien aigu à coronaire saine
Pas d'anomalie de la contraction apicale ou médio ventriculaire
Discussion :
La fibrose endomyocardique (FEM) est une cause classique et fréquente de cardiomyopathie restrictive, dont l’étiologie est mal connue. La plupart des cas surviennent en région tropicale (afrique et asie) mais des patients peuvent se rencontrer dans les régions tempérées. Plusieurs étiologies ont été évoquées (parasitaire, autoimmune, génétique, toxique). Une hyperéonophilie est fréquemment rencontrée. Dans le cas présenté, l’hyperéosinophilie a aboutit à la découverte d’un lymphome T. La FEM est une cause de mortalité majoritaire chez les patients atteints d’un syndrome d’hypereosinophilie idiopathique (45 à 75%). L’évolution clinique de la maladie est mal connue, avec une phase aigue pauci-symptomatique et une phase chronique plus indolente avec apparition de symptômes divers notamment cardiaques (fatigue, altération de l’état général, dyspnée, œdème). L’atteinte cardiaque, possiblement médiée par une toxicité directe des éosinophiles, touche typiquement l’endocarde (endocardite de Loeffler) qui devient fibreux et thrombogène. L’ensemble du massif cardiaque peut être touché, en particulier les régions apicales des ventricules. L’échographie cardiaque, qui retrouve typiquement un aspect de cardiomyopathie restrictive, un comblement thrombotique de l’apex des ventricules et un aspect épaissi de l’endocarde, peut être prise en défaut.
En IRM l’aspect est assez spécifique sous la forme d’un rehaussement endocardique touchant l’apex d’un ou des 2 ventricules, d’étendu variable, pouvant parfois se prolonger vers l’appareil sous valvulaire mitral, associé à un thrombus en regard, réalisant un aspect en triple couche (myocarde sain-fibrose-thrombus). Point important la contraction myocardique de la zone atteinte est le plus souvent normale. La biopsie myocardique reste la référence diagnostique, mais son caractère invasif donne un rôle central à l’IRM cardiaque.
Le traitement associe corticothérapie, traitement de la cause de l’hyperésonoiphilie et traitement anticoagulant en cas de thrombus. Dans le cas présenté, un contrôle IRM à 1 an après traitement a montré une nette régression du thrombus et du rehaussement endocardique.
Figure 7. Séquence de réhaussent tardif acquise en 4 cavités. Disparition de l’image de thrombus et du rehaussement de la paroi latérale à 1 an.
Bibliographie :
« Diagnosis and management of endomyocardial fibrosis » Cardiol Clin 2017 ;35 :87-98
« Cardiac magnetic resonance imaging of eosinophilic endomyocardial disease. »Int J Cardiol. 2008 Jun 6;126(3):e50-2.
« Eosinophilic myocarditis: case series and literature review. »Asia Pac Allergy.2015 Apr;5(2):123-7.
« Eosinophilic myocarditis: case series and review of literature. »Can J Cardiol.2006 Dec;22(14):1233-7.