Cas du jour 03_Réponse -

CAS DU JOUR 03

Mohamed Refaat NOURI– Emad LOTFALIZADEH – Eva EVANGELISTA - Alain KULSKI – Emmanuel ITTI - Alain LUCIANI

Service de Radiologie – Pr. Kobeiter ; Service de Médecine Nucléaire – Pr ITTI

CHU Henri Mondor

Histoire de la maladie :

Femme de 69 ans hospitalisée pour altération de l’état général. Le bilan sanguin montre une anémie normocytaire (Hb=8g/dl), sans autre cytopénie. Elle a une hypercalcémie corrigée à 2,75 mmol/L, avec une hypolalbuminémie à 27g/L. Elle a une hyperprotidémie à 92g/L avec à l’électrophorèse des protides des signes d’inflammation : une hyper-alpha1, hyper-alpha2 et une hyper-beta2 microglobulie ainsi qu’un pic de gammaglobulines (IgG Lambda)

La patiente présente par ailleurs un œdème localisé du tiers inférieur de la cuisse droite

Des radiographies du genou droit sont réalisées, complétées par un scanner Thoraco abdomino-pelvien étendu aux racines des membres inférieurs, et une 118FFDG TEP-IRM corps entier.

Figure 1 : Radiographies standard du genou droit de face et de profil

Figure 2 : Coupe axiale de scanner sans injection

Figure 3 : IRM de la cuisse a : Séquence coronale T2 Fat-sat ; b : Séquence axiale T1 avant injection de produit de contraste ; c : Séquence axiale T1 après injection de produit de contraste , d : Séquence coronale T1 Fat-sat après injection de produit de contraste

Figure 4 : Cartographie ADC

Figure 5 : Acquisition 18FFDG-TEP

Fig 1 et 2

Fig 4 et 5

Quel diagnostic évoquez-vous ?

Quel est le diagnostic le plus probable ?

A Lymphome non Hodgkinien du fémur

B Ostéosarcome du fémur

C Métastase osseuse

D Localisation myélomateuse

E Chondrosarcome

Bonne réponse : D

Localisation myélomateuse fémorale droite

L’imagerie retrouve :

• Lésion ostéolytique médiodiaphysaire du tiers distal du fémur droit, de typer perméative type III de Lodwick avec réaction périostée spiculée en feu d’herbe et extension aux parties molles réalisant un aspect de masse agressive

• Elle est hyposignal T1, hypersignal T2 avec restriction de la diffusion (ADC = 0.9) et se rehaussant de manière intense et homogène dès le temps artériel précoce.

• Absence de fracture pathologique.

• Envahissement articulaire du genou droit avec épanchement intra-articulaire de moyenne abondance

• Infiltration circonférentielle aux parties molles adjacentes

• Cette masse est un peu hypermétabolique en PET-FDG.

Diagnostics différentiels :

	Pour	Contre	Présomption diagnostique
Lymphome non Hodgkinien agressif	Lésion perméative avec réaction périostée spiculée et envaissement des parties molles. ADC à 0,9.	Fixation faible au PET FDG	Forte
Ostéosarcome	Age Topographie diaphysaire fémorale Lésion perméative avec réaction périostée spiculée et envaissement des parties molles et du genou (épanchement).	Absence de douleurs osseuses Fixation faible au ^18FFDG-TEP	Forte
Localisation de myélome	Age et terrain Pas de matrice cartilagineuse ou osseuse Portion charnue se rehaussant après injection et qui fixe peu en ^18FFDG-TEP.	L’aspect plus atypique mais possible d’ostéolyse perméative et de réaction périostée spiculée.	Forte
Métastases	Age Topographie diaphysaire fémorale Lésion perméative avec réaction périostée spiculée et envaissement des parties molles et du genou (épanchement). Multiplicité des lésions	Absence de néoplasie connue Présence de réaction périostée (rare dans les métastases ostéolytiques)	Intermédiaire
Chondrosarcome	Age Lésion perméative avec réaction périostée spiculée et envahissement des parties molles et du genou (épanchement).	Pas de matrice osseuse ou cartilagineuse	Faible

DISCUSSION :

Les réactions periostées sont des réponses du périoste à un processus évolutif sous jacent. Bien que non spécifique, leur aspect permet d’approcher le diagnostic. Les réactions périostées spiculées en « feu d’herbe » sont témoins d’un processus agressif et rapidement évolutif.

L’association d’une lésion ostéolytique perméative à une réaction périostée spiculée est témoin le plus souvent d’un processus tumoral malin notamment un ostéosarcome, un sarcome d’Ewing, un lymphome non Hodgkinien ou une métastase osseuse ostéolytique.

L’ostéosarcome est la tumeur osseuse maligne primitive la plus fréquente. C’est une tumeur constituée de cellules mésenchymateuses ayant la capacité de produire une matrice osseuse immature. Lorsque la tumeur atteint le périoste directement ou par contigüité, une réaction périostée en feu d’herbe est souvent observée. Il atteint les adolescents et les jeunes adultes de moins de 20 ans et les sujets âgés de plus de 60 ans.

Le sarcome d’Ewing peut également se présenter sous forme d’une ostéolyse perméative avec réaction en « feu d’herbe » mais atteint une population beaucoup plus jeune (80% des cas < 20 ans).

L’atteinte osseuse au cours des lymphomes non Hodgkinien (LNH) est polymorphe et témoin de l’agressivité du lymphome. Une ostéolyse perméative avec une atteinte des parties molles se voit au cours des LNH. Les réactions périostées se voient occasionnellement et moins fréquemment qu’au cours des lymphomes Hodgkiniens. Une réaction périostée en feu d’herbe peut se voir et est témoin d’une forme agressive de lymphome. La fixation au ^18FFDG-TEP est généralement élevée.

Les métastases osseuses ostéolytiques se présentent également comme des ostéolyses perméatives extensives aux parties molles. Une réaction périostée peut être présentes et seraient secondaires à des facteurs de croissance secrétés par les cellules tumorales. Les métastases sont le plus souvent multiples et s’accompagnent fréquement de fracture pathologique.

De rares cas d’atteinte myélomateuse avec réaction périostée spiculée en « feu d’herbe » ont été décrits dans la littérature.

Les localisations principales étaient la mandibule, l’orbite, le crâne, le rachis et le sternum.

Cet aspect unique peut s'expliquer par le fait que toute cellule maligne a la capacité potentielle de stimuler la formation l’ostéogenèse.

Dans le cas présenté, et devant l’aspect atypique de la lésion, une étude anatomopathologique après biopsie a confirmé le diagnostic.

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