Cas du jour 02_Réponse -

CAS DU JOUR 02

Constance de Margerie-Mellon¹, Salma Jebri², Pierre-Yves Brillet²

1. Service de radiologie, Hôpital Saint-Louis, APHP. 2. Service de radiologie, Hôpital Avicenne, APHP

Histoire de la maladie :

MR, 70 ans, consulte pour une dyspnée d’apparition progressive. Dans ses antécédents, il rapporte un traitement antituberculeux il y a 15 ans pour tuberculose probable, et deux épisodes de pneumothorax (à droite puis à gauche). MR n’est pas fumeur. Les résultats de ses épreuves fonctionnelles respiratoires sont les suivants (% théorique) : CPT: 55%, CVF 42%, VEMS: 46%, DLCO 47%, VEMS/CV: 63%.

Vous disposez des radiographies thoraciques réalisées il y a 10 ans (fig. 1A), il y a 4 ans, au moment du pneumothorax droit (fig. 1B), et aujourd’hui (fig. 1C et 1D, correspondant à une radiographie de profil).

Figure 1. Radiographie thoracique de face (1A, 1B, 1C) et de profil (1D) réalisées il y a 10 ans, 3 ans (au moment d’un pneumothorax) et contemporaine de l’épisode actuel.

Fig 1A

Fig 1B

Fig 1C

Fig 1D

Quel diagnostic évoquez-vous ?

A. Silicose

B. Sarcoïdose

C. Fibroélastose pleuro-parenchymateuse (FEPP)

D. Séquelles de tuberculose

E. Coiffe apicale bilatérale

Bonne réponce : C

Description des anomalies radiologiques

Présence d’épaississements sous pleuraux dans les lobes supérieurs avec bronchectasies par traction au contact et perte de volume des lobes. Les anomalies progressent entre au cours du temps avec une angulation marquée de la trachée. Sur le cliché de profil, on note l’étroitesse antéro-postérieure du thorax.

Ces anomalies sont confirmées par tomodensitométrie (fig. 2).

Figure 2. Coupes axiales transverses confirmant le diagnostic de fibroélastose pleuro-parenchymateuse (FEPP) et mettant en évidence un minime pneumothorax gauche.

Commentaire : la triade épaississements sous pleuraux – bronchectasies par traction – perte de volume dans les lobes supérieurs est très évocatrice du diagnostic. Le suivi radiographique disponible pour ce patient témoigne de la progression lente des signes de fibrose pulmonaire dans les lobes supérieurs. L’épisode de pneumothorax s’intègre tout à fait dans l’évolution de la maladie. L’antécédent de tuberculose est en revanche probablement sans rapport.

Fig 2A

Fig 2B

Commentaires :

Fig 2C

Fig 2D

DISCUSSION :

La fibroélastose pleuro-parenchymateuse (FEPP) est une entité clinico-pathologique rare, décrite sous ce terme pour la première fois en 2004 (1), mais de mieux en mieux reconnue depuis qu’elle a été intégrée dans la classification ATS-ERS 2013 des pneumopathies interstitielles idiopathiques (2).

L’origine de la FEPP n’est pas clairement connue ; toutefois la maladie a été décrite en association avec des médicaments, des pneumopathies d’hypersensibilité, des connectivites, des infections récurrentes, des irradiations thoraciques, et des greffes pulmonaires et de cellules souches hématopoïétiques (3). L’âge moyen au diagnostic est de 53 ans avec un ratio femmes/hommes proche de 1. Le tabagisme ne semble pas être un facteur de risque (4).

Cliniquement, les patients présentent une dyspnée progressivement croissante, une toux, une perte de poids, des douleurs thoraciques parfois révélatrices de pneumothorax (5). Lors de l’examen clinique, on constate fréquemment la présence d’un plathytorax.

Les épreuves fonctionnelles respiratoires mettent en évidence un syndrome restrictif au premier plan, avec altération de la DLCO.

Histologiquement, la FEPP se manifeste par une fibrose intra-alvéolaire dense, avec élastose des parois alvéolaires, et épaississements fibreux de la plèvre sous pleurale, à prédominance supérieure très nette. Des foyers de fibrose interstitielle à distance des lobes supérieurs sont possibles, présentant des aspects histologiques de pneumopathie interstitielle diffuse (PINS) ou de pneumopathie interstitielle commune (PIC) (6).

En imagerie, le FEPP se présente comme une fibrose des sommets, mieux étudiée en TDM. L’épaississement pleuro-parenchymateux des régions supérieures du poumon est constant, de même que les signes de fibrose parenchymateuse (principalement bronchectasies de traction) au contact. La perte de volume des lobes supérieurs est évidente. Les aspects de pneumopathie interstitielle à distance (lobes moyen et inferieurs) sont retrouvés dans environ 50% des cas (6), le plus souvent de type pneumopathie interstitielle commune (PIC).

Le pronostic de la maladie est variable et difficilement prévisible. Des complications à type de pneumothorax sont fréquentes. Les traitements médicamenteux n’ont pas fait leurs preuves et dans les cas sévères, la transplantation pulmonaire reste l’unique option.

Démarche diagnostique

Hypothèse	Elements en faveur	Elements en défaveur	Présomption diagnostique
Silicose	Fibrose des lobes supérieurs	Pas de notion d’exposition à la silice Pas de calcification parenchymateuse ni médiastinale Epaississements sous-pleuraux majeurs	+
Sarcoïdose	Fibrose des lobes supérieurs	Pas d’adénopathie ni de micronodules périlymphatiques Absence de ligne hilo-péripherique Epaississements sous pleuraux majeurs	+
Fibroélastose pleuro-parenchymateuse (FEPP)	Triade dans les lobes supérieurs: épaississements sous pleuraux – bronchectasies par traction – perte de volume	Aucun	+++
Pneumopathie d’hypersensibilité	Fibrose des lobes supérieurs	Progression de la fibrose sur 10 ans Complications à type de pneumothorax	+
Coiffe apicale bilatérale	Epaississements sous pleuraux des lobes supérieurs	Epaississements pleuraux excessifs Fibrose parenchymateuse extensive au contact Perte de volume des lobes supérieurs	+

Bibliographie :

1. Frankel SK, Cool CD, Lynch DA, Brown KK. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis - Description of a novel clinicopathologic entity. Chest 2004; 126: 2007-2013.

2. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, King TE, Lynch DA, Nicholson AG, Ryerson CJ, Ryu JH, Selman M, Wells AU, Behr J, Bouros D, Brown KK, Colby TV, Collard HR, Cordeiro CR, Cottin V, Crestani B, Drent M, Dudden RF, Egan J, Flaherty K, Hogaboam C, Inoue Y, Johkoh T, Kim DS, Kitaichi M, Loyd J, Martinez FJ, Myers J, Protzko S, Raghu G, Richeldi L, Sverzellati N, Swigris J, Valeyre D, Idiopathic AECO. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2013; 188: 733-748.

3. Nakatani T, Arai T, Kitaichi M, Akira M, Tachibana K, Sugimoto C, Hirooka A, Tsuji T, Minomo S, Hayashi S, Inoue Y. Pleuroparenchymal fibroelastosis from a consecutive database: a rare disease entity? European Respiratory Journal 2015; 45: 1183-1186.

4. Cheng SKH, Chuah KL. Pleuroparenchymal Fibroelastosis of the Lung A Review. Arch Pathol Lab Med 2016; 140: 849-853.

5. Kusagaya H, Fujisawa T, Enomoto N, Inui N, Nakamura Y, Suda T. Co-occurrence of Pneumoperitoneum and Pneumothorax in a Patient with Pleuroparenchymal Fibroelastosis. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2015; 191: 1200-1201.

6. Reddy TL, Tominaga M, Hansell DM, von der Thusen J, Rassl D, Parfrey H, Guy S, Twentyman O, Rice A, Maher TM, Renzoni EA, Wells AU, Nicholson AG. Pleuroparenchymal fibroelastosis: a spectrum of histopathological and imaging phenotypes. Eur Respir J 2012; 40: 377-385.