Cas du jour 01_Réponse -

CAS DU JOUR 01

Mario Ghosn 1, Firas Farhat 1, Abir Wahab 2, Benjamin Bardel 1, Imen Meghdiche 1, Blanche Bapst 1, Alain Créange 2, Pierre Brugières 1, Anne Maraval 1, Paul Kauv 1, Jérôme Hodel 1

– 1. Service de Neuroradiologie. 2. Service de Neurologie,CHU Henri Mondor, Créteil, France

Histoire de la maladie :

Femme de 29 ans, admise aux urgences pour apparition au réveil de paresthésies du membre inférieur gauche (MIG). L’examen neurologique met en évidence un déficit moteur à 4/5 et une hypoesthésie du MIG, sans déficit thermo-algique. Elle n’a aucun antécédent et ne prend aucun traitement. Une IRM cérébrale et médullaire a été réalisée.

Figure 1 : Séquence Diffusion b=1500s/mm² (image TRACE)

Figure 2 : Séquence 3D FLAIR, coupe axiale

Figure 3 : Séquence T1 TSE après injection

Figure 4 : Séquence 3D FLAIR, coupe axiale

Figure 5 : Séquence 3D FLAIR, coupe sagittale

Figure 6 : Séquence T2 TSE (coupe axiale à hauteur de C3)

Quel est le diagnostic le plus probable concernant la lésion pariétale droite ?

A- Lésion gliale de bas grade

B- Lésion démyélinisante pseudo-tumorale

C- Lymphome cérébral primitif

D- Pathologie démyélinisante du spectre (des) neuromyélite(s) optique(s)

E - Leuco-encéphalopathie multifocale progressive

Bonne réponce : C

L’IRM retrouve :

• Une lésion intra-axiale pariétale droite, strictement localisée à la substance blanche, sous corticale (respectant les fibres en U), mesurant 20 mm de grand axe, hétérogène, sans prise de contraste. Il existe un hypersignal périphérique en diffusion (correspondant à une discrète restriction du coefficient apparent de diffusion sur la cartographie ADC, non montrée) et un œdème périlésionnel, sans effet de masse significatif.

• D’autres lésions en hypersignal T2/FLAIR, aux limites nettes, sans prise de contraste, atteignant notamment :

- la substance blanche péri-ventriculaire, à grand axe perpendiculaire à la face externe des ventricules latéraux, ici visible en regard de la corne temporale du ventricule latéral gauche.

- l'interface calloso-septale

- la moelle épinière avec une atteinte prédominant en périphérie de la moelle

Commentaires :

Le bilan biologique complémentaire a retrouvé une hyperparathyroïdie primaire avec hypercalcémie et hypophosphorémie.
Le diagnostic d’adénome parathyroïdien a été confirmé par scintigraphie, montrant une hyperfixation localisée du radiotraceur MIBI-Tc99m. La résection de l’adénome parathyroïdien a permis une récupération totale de l’ampliation diaphragmatique.

Chez cette patiente, le diagnostic de paralysie diaphragmatique a été confirmé par échographie, technique ayant permis de suivre de manière non-invasive la récupération fonctionnelle rapidement après l’intervention et la disparition de l’hypophosphatémie.

DISCUSSION :

Bien qu’il n’y ait pas de consensus sur la terminologie, les lésions démyélinisantes pseudo-tumorales (tumefactive demyelinating lesion dans la littérature anglo-saxonne) ou atypiques « AIDL » (Atypical Inflammatory Demyelinating Lesions) sont des lésions larges (> 2 cm), associées ou non à un œdème lésionnel, préférentiellement localisées au niveau de la région frontale ou pariétale.

Ces lésions peuvent être asymptomatiques, isolées dans 14-20% des cas ou être la présentation inaugurale d’une sclérose en plaques, d’une pathologie entrant dans le cadre du spectre des neuromyélites optiques (NMO) ou d’une encéphalomyélite aigüe disséminée. Le groupe MAGNIMS a proposé une classification de ces lésions en 4 sous types selon leur aspect en IRM : (i) allure infiltrative, (ii) présence de macrokystes, (iii) mimant une sclérose concentrique de Balò et (iv) présence d’une prise de contraste annulaire. Environ 14 % de ces lésions ne peuvent pas être classifiées dans l’une de ces catégories.

L’IRM cérébrale joue un rôle clef pour chercher des arguments en faveur d’une origine démyélinisante de la lésion en montrant par exemple une prise de contraste en anneau ouvert vers la substance grise ou encore une restriction du coefficient apparent de diffusion en périphérie de la lésion. La mise en évidence d’autres lésions évocatrices de SEP est également très utile dans ce contexte. Il est important de noter que la prise de contraste est variable, elle peut être même parfois absente comme dans notre cas.undefined

Des explorations à la recherche d’une maladie systémique inflammatoire, voire plus large selon le contexte (néoplasique, infectieux) peuvent être envisagées. Après un traitement d’épreuve par corticoïdes, une IRM de suivi est préconisée après 6 à 8 semaines, en l’absence d’amélioration clinique ou radiologique la biopsie cérébrale peut être discutée.^[4]

Dans le cas présenté, aucune anomalie en faveur d’une pathologie du spectre des neuromyélites optiques ou d’autres maladies systémiques inflammatoire n’a été retrouvée. L’examen du liquide cérébro-spinal a mis en évidence des bandes oligo-clonales confirmant le caractère chronique du phénomène inflammatoire cérébral (dissémination dans le temps). L’IRM de suivi réalisée environ 6 semaines après les bolus de corticoïdes a montré une nette régression de la lésion pariétale (figure 7).

Démarche diagnostique

	Pour	Contre	Présomption diagnostique
Lésion démyélinisante pseudo-tumorale	Discrète restriction de la diffusion en périphérie pouvant faire évoquer un front de démyélinisation Lésions associées en hypersignal T2/FLAIR de topographie évocatrices de pathologie démyélinisante (atteinte juxta-corticale, péri-ventriculaire et médullaire)	Aucun	Forte
Lésion gliale de bas grade	Lésion intra axiale sous-corticale sans prise de contraste	Caractère hétérogène Discrète restriction de la diffusion en périphérie Association avec d’autres lésions d’allure inflammatoire cérébrales et médullaires	Faible
Pathologie démyélinisante du spectre des neuromyélites optiques	Début brutal de la symptomatologie Atteinte multifocale de la substance blanche cérébrale et médullaire	Absence d’anomalie des nerfs optiques Atteinte médullaire focale Atteinte périventriculaire temporale inférieure	Faible
Leuco-encéphalopathie multifocale progressive	Hyposignal T1 de la lésion pouvant évoquer une démyélinisation Absence de prise de contraste Discrète restriction de la diffusion en périphérie pouvant faire évoquer un front de démyélinisation	Absence d’immunodépression ou de traitement en cours Absence d’atteinte de la substance blanche juxta-corticale	Très faible
Lymphome cérébral primitif	Lésion intra axiale sous-corticale Discrète restriction de la diffusion en périphérie pouvant faire évoquer une hypercellularité	Absence de prise de contraste Association avec d’autres lésions d’allure inflammatoire cérébrales et médullaires Caractère hétérogène de la lésion en l’absence d’immunodépression	Très faible

Bibliographie :

1. Wallner-Blazek M, Rovira A, Fillipp M, et al. Atypical idiopathic inflammatory demyelinating lesions: Prognostic implications and relation to multiple sclerosis. J Neurol. 2013;260:2016-2022

2. Balloy G, Pelletier J, Suchet L, et al. Inaugural tumor-like multiple sclerosis: Clinical presentation and medium-term outcome in 87 patients. J Neurol. 2018;265:2251-2259

3. Lucchinetti CF, Gavrilova RH, Metz I, et al. Clinical and radiographic spectrum of pathologically confirmed tumefactive multiple sclerosis. Brain : a journal of neurology. 2008;131:1759-1775

4. Hardy TA. Pseudotumoral demyelinating lesions: Diagnostic approach and long-term outcome. Current opinion in neurology. 2019;32:467-474