Cas du jour 04_Réponse -

CAS DU JOUR 04 - NEUROLOGIE

Pierre BRUGIERES Thomas DIGHIERO, Jérôme HODEL, Esther NATAF, Abir WAHAB

Service de Neuroradiologie et Neurologie, Hopital Henri Mondor, Créteil

Patiente de 62 ans, présentant en quelques heures une hémi-parésie droite, des troubles de la vigilance et un mutisme. La patiente a présenté récemment une méningite bactérienne traitée par antibiothérapie. Une IRM est réalisée.

Figure 1 : Diffusion à b1500 (A) et cartographie du coefficient apparent de diffusion, coupe axiale (B)
Figure 2 : Séquence FLAIR, coupe axiale
Figure 3, A et B : Séquence SWI (susceptibilité magnétique), coupe axiale
Figure 4 : Séquence T1 TSE après injection de gadolinium, coupe axiale

Quel est le diagnostic le plus probable ?

A. Forme sévère d’encéphalomyélite aigue disséminée (ADEM)
B. Sclérose en Plaques
C. Encéphalite herpétique
D. Lymphome
E. Angiopathie amyloïde inflammatoire

Bonne réponse : A

L’IRM retrouve :

• Une atteinte multifocale
• De la substance blanche (sous et juxta corticale) et corticale (en occipital et frontal gauche).
• Disproportion entre la taille des lésions et l’effet de masse relativement modéré
• Présence d’un rehaussement de l’ensemble des lésions.
• Des remaniements hémorragiques : occipital (cunéus) et sous cortical frontal (cortex pré-moteur) à gauche.
• L’absence de restriction de la diffusion.

Discussion :

• L'ADEM est une maladie inflammatoire auto-immune acquise, plus fréquente chez l'enfant, survenant classiquement après une infection (virale ou bactérienne), ou après vaccination.
• Dans le cas présent, cette forme sévère d’ADEM est survenue au décours d’une infection du système nerveux central.
• La principale atteinte est une démyélinisation en plages de la substance blanche encéphalique et/ou médullaire, sans effet de masse significatif par rapport à l’étendue des lésions. Il peut s'y associer une atteinte de la substance grise (notamment au niveau des noyaux gris centraux).
• L'ADC et le rehaussement sont variables d'un patient à l'autre, mais habituellement, chez un patient donné, toutes les lésions ont la même sémiologie IRM (caractère synchrone « monophasique » des lésions). Des restrictions de l’ADC, souvent périphériques, peuvent être observées.
• Le diagnostic d’ADEM reste un diagnostic d’élimination. Le suivi longitudinal peut permettre d’éliminer l’un des principaux diagnostics différentiels : la forme pseudo tumorale de sclérose en plaques. En cas d’ADEM, l’absence de nouvelle poussée et la régression des lésions pré-existantes sont classiquement observées. Cependant, une évolution multiphasique (2 poussées typiques d’ADEM avec encéphalopathie, séparées de plus de 3 mois) est possible (environ 10% des cas).
• Le suivi de cette patiente a montré une nette régression des lésions de démyélinisation, il n’y a pas eu d’autres d’événements neurologiques. Toutefois, la présence de remaniements hémorragiques ainsi que la persistance de troubles attentionnels et dysexécutifs à 10 mois du début des symptômes ont fait suggérer une forme sévère d’ADEM (syndrome de Weston-Hurst).

Hypothèse	Arguments en faveur	Arguments en défaveur	Présomption diagnostique
Forme sévère d'éncphalomyélite aigue disséminée (ADEM)	Caractère synchrone des lésions sur toutes les séquences Lésions d'allure démyélinisante Faible effet de masse par rapport à la taille des lésions Antécédent récent d'infection	Age (pathologie plus fréquente chez l'enfant ou l'adulte jeune)	Forte
SEP	Atteinte de la substance blanche d'allure inflammatoire	Caractère synchrone des lésions Contours flous Remaniement hémorragiques	Faible
Encéphalite herpétique	Remaniements hémorragiques Caractère asymétrique	Pas de prédominance du système limbique Pas de restriction de la diffusion	Moyenne
Lymphome	Homogénéité du rehaussement Caractère multifocal	Absence de restriction de la diffusion	Faible
Angiopathie amyloïde inflammatoire	Oedème vasogénique	Rehaussement franc des lésions Pas d'antécédents de troubles cognitifs	Moyenne

Bibliographie :

1) A.G. Osborn, G.L. Hedlund, K.L. Salzman. Osborn’s Brain, imaging, pathology, and anatomy, Second Edition (2018) -

2) D. Pohl, G. Alper, K. Van Haren et al. Acute disseminated encephalomyelitis, Updates on an inflammatory CNS syndrome , Neurology, 2016;87;S38-S45 -

3)D. Koelman, S Chahin, S Mar, et al. Acute disseminated encephalomyelitis in 228 patients: A retrospective, multicenter US study, Neurology 2016;87;2173-2174 DOI 10.1212/WNL.0000000000002723 -

4) Y. Mikaeloff, G. Caridade, B. Husson et al.Acute disseminated encephalomyelitis cohort study: prognostic factors for relapse, European journal of paediatric neurology, 2007;11;90-5