Bonne réponce : D
Discussion :
La Tumeur à cellules géantes (TCG) est une tumeur osseuse primitive classée parmi les tumeurs bénignes mais localement agressives. Elle présente un double contingent cellulaire, avec des cellules géantes et des éléments mononucléés. Elle compte pour moins de 5% des tumeurs osseuses primitives de la main, avec près de 20% des patients atteints de TCG de la main présentant une tumeur multicentrique et un risque plus élevé de récidive et de métastases comparativement aux autres localisations de TCG. L’atteinte des métacarpes est un peu plus fréquente que celle des phalanges. Quand elle survient dans la main, la TCG a une tendance à atteindre des patients plus jeunes, avec une moyenne d’âge de 22 ans. Les TCG des doigts se présentent avec des douleurs et de l’œdème, de façon similaire aux kystes osseux essentiels (KOA) et aux granulomes de réparation à cellules géantes (GRCG). Leur croissance est habituellement rapide. De façon similaire aux TCG d’autres localisations, elles présentent une localisation épiphyso-métaphysaire avec parfois une extension dans la diaphyse. La radiographie montre une lésion purement lytique, parfois expansive. La TCG peut être bien limitée sans atteinte corticale, tout comme elle peut être mal limitée avec une extension dans les parties molles. Elle ne présente pas de matrice osseuse ou cartilagineuse, mais peut avoir des cloisons de refends. En IRM, elle a un signal intermédiaire en pondération T1 et est souvent hétérogène en T2. Des niveaux liquide-liquide en rapport avec un KOA secondaire peuvent être présents. Elle présente une portion charnue qui se réhausse après injection. Le traitement consiste en une biopsie – curetage suivie d’un traitement adjuvant. Le taux de récidive est légèrement supérieur à celui du KOA ou du GRCG, d’où l’intérêt d’une surveillance rapprochée. Des exérèses élargies avec reconstruction et autogreffe peuvent être proposées si lés lésions sont récidivantes ou extensives. Malgré le fait que la TCG soit une lésion bénigne, des métastases pulmonaires de TCG bénignes peuvent apparaître au cours de l’évolution de la maladie, avec un risque de 13% de décès. Ceci implique une surveillance thoracique tous les 6 mois pendant 2 ans puis une surveillance annuelle. Dans le cas présenté, une étude anatomopathologique après biopsie a confirmé le diagnostic. La patiente a été traitée par curetage /comblement Figure 7. Aspect post thérapeutique après curetage/comblement
Hypothèse
Arguments en faveur
Arguments en défaveur
Présomption diagnostique
Tumeurs à cellules géantes
Age de la patienteTopographie métaphyso-épiphysaireLésion purement lytiquePas de matrice cartilaginause ou osseusePortion charnue se réhaussant après injection
Forte
Kyste osseux anévrismal
Topographie métaphyso-épiphysaireAge (habituellement > 30ans pour les doigts)Lésion lytique avec amincissement corticalPas de matrice osseuse ou cartilagineuse
Présence d'une portion charnue (le Kyste Osseux Anévrysmal est purement liquidien)
Faible
Granulome de réparation à cellules géantes
Topographie métaphyso-épiphysaireAge (pic d'incidence à 20-30ans)Lésion lytique avec amincissement cortical
Rupture corticalePrésence d'une portion charnue
Enchondrome
Argument de fréquenceLésion lytique
Douleur sans fracturePas de matrice osseuse ou cartilagineuse (mais peuvent manquer sur un enchondrome des doigts)Rupture de la corticalePrésence d'une portion charnue
Chondrosarcome
Douleur sans fractureLésion lytiqueRupture de la corticaleArgument de gravité
Pas de matrice osseuse ou cartilagineusePas de réaction périostéePas d'envahissement des parties molles
Très faible
Bibliographie :
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