Madame M., âgée de 21 ans, sans antécédent notable hormis un probable syndrome des antiphospholipides (SAPL) chez la mère consulte son médecin traitant pour une dyspnée, toux et notion de fièvre. La patiente est traitée initialement par antibiotiques. Cependant devant l’aggravation des symptômes, elle décide de consulter aux urgences et est hospitalisée en pneumologie. On note en plus des symptômes, une désaturation, des douleurs basi-thoraciques et une platypnée. Un scanner thoracique dont vous disposez les images (Fig. 1) est réalisé. La fibroscopie révèle une muqueuse d’aspect inflammatoire sans autre anomalie. Le bilan biologique est le suivant : CRP : 11 mg/l (N : < 5mg/l), calcémie : 3.69 mmol/l (N : 2.25-2.5 mmol/l). L’ECG est normal.

Figure 1 : (a) Coupe axiale fenêtre parenchymateuse, (b) Coupe coronale fenêtre parenchymateuse médiastinale 






Figure 1 : (c) Coupe axiale transverse, (d) Coupe axiale

Quel est votre diagnostic ?

A.Infarctus pulmonaire bilatéral sur syndrome des antiphospholipides
B.Pneumopathie infectieuse basale bilatérale
C.Atélectasies passives sur dysfonction diaphragmatique
D.Adénocarcinome mucineux invasif
E.« Shrinking lung » syndrome dans le cadre d’un lupus systémique

Bonne réponce : C

Description des anomalies TDM : Condensations parenchymateuses basales bilatérales avec bronchogramme aérique associées à une ascension des deux coupoles diaphragmatiques évoquant des atélectasies par atteinte diaphragmatique. Nodule para-trachéal supérieur droit bien limité, rehaussé de façon homogène, postérieur et inférieur par rapport au lobe thyroïdien droit, correspondant à un nodule parathyroïdien.

Commentaires :

Le bilan biologique complémentaire a retrouvé une hyperparathyroïdie primaire avec hypercalcémie et hypophosphorémie.
Le diagnostic d’adénome parathyroïdien a été confirmé par scintigraphie, montrant une hyperfixation localisée du radiotraceur MIBI-Tc99m. La résection de l’adénome parathyroïdien a permis une récupération totale de l’ampliation diaphragmatique.

Chez cette patiente, le diagnostic de paralysie diaphragmatique a été confirmé par échographie, technique ayant permis de suivre de manière non-invasive la récupération fonctionnelle rapidement après l’intervention et la disparition de l’hypophosphatémie.

Discussion :

Les causes de paralysie diaphragmatique sont nombreuses et variées. Parmi les principales, on retiendra pour l’atteinte unilatérale : la iatrogénie (chirurgie cervico-thoracique).L’origine métabolique d’une dysfonction diaphragmatique reste peu fréquente. Chez notre patiente, la cause était métabolique en rapport avec une hypophosphorémie sévère (3) secondaire à l’hyperparathyroidie.

L’hyperparathyroïdie primaire est une maladie fréquente et souvent asymptomatique, conséquence d'une production inappropriée de PTH. Outre l'hypercalcémie (par augmentation de la résorption du calcium), l’hypophosphorémie est observée dans 50 à 70 % des cas, liée à une diminution de la réabsorption tubulaire de phosphore. Les principales manifestations, présentes dans 15 à 20% des cas, sont la fatigabilité musculaire, les douleurs musculaires et les lithiases urinaires. L’hyperparathyroïdie a pour origine un adénome parathyroïdien dans 85% des cas. Les glandes parathyroïdes, au nombre de quatre, se situent habituellement aux tiers supérieurs et aux tiers inférieurs des lobes thyroïdiens. Dans 10% des cas, l’adénome est en situation ectopique, de la région cervicale au médiastin supérieur. Les premiers examens d'imagerie à envisager pour le diagnostic sont l'échographie cervicale et la scintigraphie au 99m Tc sestamibi. En cas de discordance des diagnostique, un scanner à 3 phases peut être réalisé. Il comprend une acquisition en contraste spontanée, une phase artérielle (25 secondes) et un temps veineux (80 secondes). Un adénome parathyroïdien présente habituellement au scanner une densité inférieure à celle de la thyroïde en contraste spontané et une densité supérieure à la thyroïde au temps artériel. Pour certains auteurs, une exploration chirurgicale peut être proposée d’emblée. (4)(5)

La dysfonction diaphragmatique est rare et probablement sous diagnostiquée du fait d’un tableau clinique peu spécifique. L’échographie est un bon outil d’analyse du diaphragme par sa facilité d’apprentissage et de mise en œuvre. Le diagnostic échographique de dysfonction diaphragmatique est principalement basé sur la mesure de l’amplitude du

Hypothèse	Arguments en faveur	Arguments en défaveur	Présomption diagnostique
Infarctus pulmonaire bilatéral sur SAPL	Contexte de SAPL	Absence d'embolie pulmonaire jusqu'en segmentaire Réhaussement homogène des condensations Pas d'aspect grillagé	+
Pneumopathie infectieuse basale bilatérale	Condensation alvéolaires systématisées	Contexte clinique non évocateur Aspect symétrique Pas d'épanchement Réhaussement homogène des condensations	+
Atélectasies passives	Condensations alvéolaires basales systématisées symétriques Ascension des coupoles diaphragmatiques Téhaussement homogène après injection		+++
Adénocarcinome invasif	Condensations systématisées	Symétrie des images Absence de bombement scissural	+
Shrinking Lung syndrome dans le cadre d'un lupus systémique	Condensations alvéolaires et ascension des coupoles diaphragmatiques	Pas de connectivité confirmée	++

 

 

Bibliographie :

(1) Margerie-Mellon C, Dion G, Darlay J, Ridene I, Kambouchner M, Brauner N, Brauner M, Valeyre D, Brillet PY. High-resolution computed tomography to differentiate chronic diffuse infiltrative lung diseases with chronic multifocal consolidation patterns using logical analysis of data. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2016 Dec 23;33(4):355-371.

(2) Richard P. Exploration du diaphragme : l’échographie est incontournable. Rev Mal Respir. 2017 Jun 34(6):645-660.

(3) Bruno-Pierre Dubé et Martin Dres. Diaphragm Dysfunction: Diagnostic Approaches and Management Strategies. J Clin Med. 2016 Dec; 5(12): 113.

(4) Maël Padelli, Cyril Leven, Mehdi Sakka, Emmanuelle Plée-Gautier, Jean-Luc Carré. Causes, conséquences et traitement de l'hypophosphorémie : une revue systématique de la littérature. Presse Med. 2017; 46: 987–999

(5) Parathyroid Adenomas and hyperplasia on Four-dimensional CT Scans: Three Patterns of Enhancement Relative to the Thyroid Gland Justify a Three-Phase Protocol. Bahl M., Sepahdari AR., Sosa JA., Hoang JK. Radiology. 2015 Nov; 277(2):454-62